Profesión Veterinaria publish this article

March 1^st, 2001

Briones V., Goyache J. and Dominguez L..

Las encefalopatías espongiformes transmisibles (EET) son enfermedades neurodegenerativas, progresivas e inevitablemente mortales que presentan algunas características que las hacen excepcionales. El desarrollo de lesiones en el tejido nervioso de tipo vacuolar y degenerativo que le confiere el aspecto "espongiforme" es característico y de hecho da nombre a este grupo de enfermedades. Con ser infrecuente, no es el tipo de lesión lo más sorprendente, ya que a ello debe añadirse la inexistencia de reacción inflamatoria, o de respuesta inmune, pero con mucho la más atípica de sus propiedades radica en el carácter del agente causal, los denominados priones. Es preciso señalar que son varias las encefalopatías espongiformes descritas hasta la fecha, tanto en el hombre como en los animales, siendo algunas de ellas conocidas desde al menos hace 200 años, como es el caso del Scrapie. Entre las que afectan a la especie humana encontramos grandes diferencias en cuanto a su presentación, origen, distribución geográfica y factores predisponentes. Así­, por ejemplo, en el caso del Kuru, ésta sólo se daba entre los integrantes de la tribu Fore de Papúa Nueva Guinea, y se asociaba a rituales funerarios caníbales. En cuanto a las otras, casi todas ellas tienen un fuerte componente genético, asociado a ciertas familias y grupos étnicos (Insomnio Fatal Familiar, Síndrome de Gertsmann-Straussler, Enfermedad de Alpers). De ellas la más destacable es la enfermedad de Creuzfeldt-Jakob (CJD en sus siglas anglosajonas), cuya más recientemente descrita variedad (new variant CJD, vCJD) está asocia­da al consumo de carne procedente de animales infectados por la Encefa­lopatía Espongiforme Bovina (EEB o BSE). La CJD fue descrita en los años 20; desde entonces, y hasta el año 1996, permanecía como una enfer­medad esporádica, propia de indivi­duos de edad avanzada (50-70 años) y que cursaba con una demencia pro­gresiva y fatal acompañada de mioclonos consecuencia de una degeneración vacuolar del tejido nervioso

	Departamento de Sanidad Animal. Facultad de Veterinaria. Universidad Complutense (UCM). 111
	Servicio de Zoonosis Emergentes, de Baja Prevalencia y Agresivos Biológicos (NED). Centro de Vigilancia Sanitaria Veterinaria (VISAVET). Universidad Complutense (UCM). 111